Von Willebrand Hastalığı ( VWH)
Ağustos 2nd, 2009 | 
Author: Von Willebrand Hastalığı ( VWH)
Von Willebrand hastalığı (vWh), kalıtsal kanama diyatezlerinin en sık görülenidir. VWh otozomal geçişli olup yalnız erkeklerde görülen hemofilinin aksine her iki cinsde de görülmektedir.
VWH nün hemostazda iki önemli görevi vardır: Zedelenen damar duvarında trombositlerin adezyonu ve agregasyonuna aracılık etmek ve FVIII’i taşımak. VWh kayma gerilimi yüksek kapiller damarların duvarına trombositlerin adezyonu ve bunu izleyen agregasyonu için gereklidir. Bu nedenle vWh nün eksikliğinde tipik olarak kapiller damarlardan zengin olan mukozal yüzey ve deri kanamaları görülür. İlk kez 1926’da Erik A Von Willebrand tarafından tanımlanmıştır
Posted in Genel Sağlık Bilgileri
[...] Hemartroz ve IM hematom sık görülmez. Hemofilideki derin doku kanamalarının aksine vWh’da kanama deri ve mukozal yüzeylerden olur. Kanamaların tipi ve şiddeti alttaki moleküler [...]
[...] sayısı kantitatif olarak belirlenir. Kanama zamanının uzaması önemli bir bulgudur. Esas tanı VWH düzeyinin düşük olması ile konulur. VWh nün kan düzeyi normalde 50-200 Ü/dL [...]