Yardımcı Sağlık Personeli Becayiş

İmmun (İdiyopatik) Trombositopenik Purpura

İmmun (idiyopatik) trombositopenik purpura (ITP), erişkin ve çocuklarda trombositopeni ile karakterize, trombositopeniye neden olabilecek diğer hastalıkların dışlanması ile tanısı konulan akkiz otoimmun bir hastalık olup bazen de SLE’nin ilk belirtisi olarak karşımıza çıkmaktadır.

8.1. Görülme sıklığı

Yıllık insidansı 100/1.000.000 olup, yaklaşık yarısını çocuk olgular oluşturmaktadır. Etnik gruplar, ırklar veya çevresel faktörler hastalığın görülme sıklığını değiştirmemektedir. En sık görülme yaşı çocuklarda 2-10 yaş (4-8 yaş arası pik yapar), erişkinlerde ise kadınlarda 2.6 kat daha fazla olmak üzere 15-40 yaşlarıdır.

Çocuklarda ITP, genellikle akut seyreder ve %80-90 kendiliğinden iyileşir. Trombositopeninin 6 aydan uzun sürmesi halinde kronik ITP olarak adlandırılmaktadır. Kronik olguların bir kısmında görülen ve 3 aydan daha uzun süreli trombositopeni atakları ile seyreden rekürren ITP, çocukların %1-4′ünde görülmekte ve kronik İTP’nin bir formu olarak değerlendirilmektedir. Erişkinlerde, 6 aydan kısa sürede bile olsa steroid tedavisi ve splenektomiye yanıtsızlık 6 ay sınırı konmaksızın kronik ITP olarak kabul edilmektedir.

8.2. Patofizyoloji ve Genetik Faktörlerin Rolü

İTP’de trombositopeninin nedeni, antikorlarla kaplı trombositlerin retiküloendotelial sistemde (dalak, karaciğer, kemik iliği, akciğer) yıkım hızının artmasıdır. Megakaryositler tarafından üretilen trombositlerin üretim hızı ile yıkım hızı arasındaki denge trombositopeninin derecesini belirlemektedir. Genellikle bir enfeksiyon sonrasında, uygunsuz bir immun yanıt gelişerek, enfeksiyöz ajana karşı oluşan antikorlar trombosit yüzeyindeki antijenik yapılara da bağlanmakta ve trombositlerin yıkımına neden olmaktadır.

Yanı herhangi bir toksin ajan ya da ilaca maruz kalmadan trombositler bağışıklık yoluyla yıkılır ve bu hastaların çoğunda trombositlere karşı gelişen ve onları haraplayan spesifik antikorlar saptanmıştır. İlk kez William Harrington1951’de trombositopenik purpuralı hastalardan elde ettiği plazmayı sağlıklı kişilere transfüze etmiş ve bu kişilerde geçici trombositopeni oluşturarak “trombositopenik faktör”ün varlığını göstermiştir. İTP’li çocuklarda oldukça düşük trombosit sayısına rağmen ciddi kanamaların sık görülmemesi, antikorların trombositlerin yıkımına neden olduğu ancak trombosit fonksiyonlarını bozmadığını düşündürmektedir

Antitrombosit antikorların üretildiği ve Ig G ile kaplı trombositlerin yıkımının gerçekleştiği organ olan dalağın cerrahi olarak çıkarılmasından sonra hastaların 2/3 ünde trombosit sayısının normale döndüğü ve hastaların iyileştiği gözlenmiştir.

8.3. Belirti ve Bulgular

Çocukluk çağı ITP’sinde sıklıkla nonspesifik bakteriyel ve viral enfeksiyon sorumludur. Suçiçeği, kızamık, EBV, hepatit A,B,C, HIV gibi spesifik bir enfeksiyon sonrası ya da aşılardan sonra görülebilmektedir.

Çocuk ve erişkinde ITP’nin klinik bulguları kısmen farklılık göstermektedir. Tipik olarak ITP’li çocuk sağlıklı, iyi görünümlü olup, ani başlayan peteşi ve ekimoz ile hastaneye başvururlar. Sıklıkla tanı sırasında trombosit sayısı10 000/mm³‘in altındadır.

Erişkinlerde ise genellikle sinsi seyretmektedir ve sıklıkla asemptomatik olup tam kan sayım ıincelemesi sırasında tesadüfen saptanır. Özellikle çocuklarda kanama semptomlarının ne zaman başladığı hastalığın akut veya kronik olduğu konusunda yardımcı olmaktadır. Kanama bulgularının 6 aydan daha fazla süredir olması hastada kronik ITP olduğunu göstermektedir. Trombositopeniye bağlı mukokutanöz kanamalar, peteşi, ekimoz, hafif burun kanaması şeklinde olabileceği gibi nadiren retinal kanama, menoraji, intrakraniyal kanama gibi ciddi kanamalar da görülebilir. Kanama bulguları sıklıkla trombositopeninin derecesi ile ilgilidir;

<20 000/mm³ ise genellikle hafif mukokutanöz kanamalar, <10 000/mm³ ise ağır mukozal kanamalar, hematüri, intrakranial kanamalar görülmektedir.

Çocuklarda intrakranial kanama insidansı %0.2-1 arasındadır. Çocuklarda yaklaşık %80 spontan remisyon görülmesine karşın erişkinlerde bu oran oldukça düşüktür (%2).

8.4. Tedavi

ITP’de başlangıç tedavisi kortikosteroid veya IVIG’dir. Yaşamı tehdit eden kanama ile gelen hastalarda; yüksek doz parenteral metilprednizolon (30 mg/kg/G, IV 15-20 dk infüzyon), intravenöz immunglobulin (IVIG) (1g/kg/G), aferezle elde edilen trombosit süspansiyonu (0.5-1 U/m2/saat veya 2-4 U/m2 her 6-8 saatte bir) verilmelidir. Tedaviye 2-3 gün devam edilmelidir. Acil splenektomi yapılabilir. Bu tedaviler yetersiz kalırsa plazma değişimi düşünülmelidir

Çocukluk çağı ITP hastalarında da Amerikan Hematoloji Birliği (ASH)’nin tedavi önerileri Tablo 1’de görülmektedir.

8.4.1. Çocukluk ITP Tedavisi

Tablo 1. Çocukluk çağında ITP tedavi önerileri.

8.4.2. Erişkin ITP tedavisi

Tanı sırasında

Kanama: Trombosit süspansiyonu transfüzyonu, IVIG, yüksek doz metilprednizolon

Trombosit sayısı:

>50.000/mm3………………Tedavisiz

30-50.000/mm3…………….Prednizon veya tedavisiz

<30.000/mm3………………….Prednizon, Anti-D

Kronik ITP

Trombosit sayısı:

30-50.000/mm3………..prednizon veya tedavisiz

<30.000/mm3…             Aktif kanama var………IVIG, metilprednizolon, splenektomi

Aktif kanama yok………prednizon, danazol, dapson, anti-D,IVIG

Yanıt yoksa                            SPLENEKTOMİ

One Response to “İmmun (İdiyopatik) Trombositopenik Purpura”