Yarık Damak ve Yarık Dudak

Anne karnındaki gelişimin erken haftalarında bebeğin doğmasına daha çok varken, dudağın her iki tarafı ve ağız tavanı normal şartlarda beraber gelişir. Nadir durumlarda, yaklaşık her doğan 800 çocuğun 1 tanesinde bu vücut bölümleri birleşemez. Üst dudakta birleşmenin olmaması ve ortada bir yarık meydana gelmesi “yarık dudak” olarak isimlendirilir. Benzer bir doğumsal anomali olarak ağız tabanı ya da damakta yarık meydana gelmesi durumu ise “yarık damak” olarak isimlendirilir. Dudak ve damak dokuları değişik evrelerde geliştiğinden çocuklarda yarık dudak, yarık damak veya her ikisinin birlikte ortaya çıkması görülebilir. Halk arasında bu şekil bozukluğuna tavşan dudak anomalisi de denmektedir.

Şayet çocuğunuz yarık dudak veya yarık damak ya da her ikisiyle birlikte doğduysa, plastik cerrahınız bu anomalilerin düzeltilmesi için cerrahi müdahale önerecektir. Yarık dudak ya da yarık damakla doğan bebeklerin tedavisinde tıbbi profesyoneller oldukça büyük ilerlemeler sağlamış olup bu çocukların sağlıklı ve normal bir hayat sürdürmeleri konusunda oldukça önemli işler başarmaktadırlar.

Eğer çocuğunuza yarık dudak veya yarık damak onarımı ameliyatı düşünüyorsanız, sitemizin bu bölümünde size işlem hakkında size genel bir bilgi verilecek ve böylece sonuç hakkındaki beklentilerinizi değerlendirmeniz sağlanacaktır. Unutulmamalıdır ki, kişiden kişiye özellikler değişiklik göstereceğinden ve her ameliyat bebeğin durumuna ve deformitenin ağırlığına göre değişik planlandığından bu bölüm doğal olarak tüm sorularınızı cevaplayamayacaktır. İşlem hakkında anlayamadığınız ya da merak ettiğiniz konulardada estetik ve plastik cerrahınıza her türlü soruyu sormaktan çekinmeyiniz!.

Ekip çalışmasının önemi

Yarık dudak veya yarık damak ile doğmuş olan bebeklerin mevcut yarık nedeniyle ortaya çıkan problemlerinin düzeltilmesinde bir çok tıbbi disiplinin becerilerine ihtiyaç vardır. Yarıkların kapatılmasını sağlayacak bir plastik cerrahi girişiminin yanında bu çocukların büyümeleri devam ettikçe beslenmelerinde ve diş sağlığında, duyma, konuşma ve psikolojik gelişimlerinde bozukluklar olabileceği akılda tutulmalıdır. Bu yüzden bir plastik cerrahın başını çektiği yarık konusundaki problemlerde uzmanlaşmış bir çocuk sağlığı hekimi, diş hekimi, konuşma ve dil uzmanı, sosyal yardım görevlisi, işitme konusunda uzman bir kulak burun boğaz hekimi, psikiyatrist, hemşire ve bir genetik uzmanından oluşan yarık dudak-damak ekibine danışmanız önerilir.

Tüm operasyonlar bazı belirsizlikler ve riskler taşır

Yarık dudak-damak onarımı konusunda tecrübeli bir estetik ve plastik cerrah tarafından yapılan yarık dudak-damak onarımı ameliyatı sonrası sonuç genellikle olumludur ve görünümü tamamen değiştirir. Öte yandan her türlü cerrahi operasyonda olduğu gibi, cerrahiye bağlı problemlerin görülebileceği ve bu tip operasyonlara özel bir takım komplikasyonların ortaya çıkabileceği göz ardı edilmemelidir.
Yarık dudak onarımında en sık görülen problem, ağız ve burunun bir tarafının diğer tarafla aynı olmaması nedeniyle ortaya çıkan asimetri sorunudur. Yarık dudak cerrahisinin amacı ilk operasyonda yarığın tamamen kapatılmasıdır, ancak asimetrinin giderilmesi için ikinci hatta üçüncü bir operasyon gerekebilir.

Yarık damak cerrahisinde amaç ağız tavanındaki yani damaktaki açıklığın kapatılıp çocuğun yeme konuşma fonksiyonunu düzgün olarak yapmasını sağlamaktır. Bazı durumlarda damaktaki iyileşme problemleri veya konuşma bozukluğu nedeniyle ikinci bir operasyon gerekebilir.

Ameliyatınızın Planlanması

Estetik ve Plastik cerrahınızla ilk görüşmenizde doktorunuz kullanacağı cerrahi teknik hakkında detaylı bilgi verecek, operasyonun yapılacağı yer, kullanılacak anestezi tipi ve olası risk ve komplikasyonlar hakkında size detaylı bilgi verecektir. Estetik ve Plastik cerrahınız ayrıca bebeğinizi ameliyat öncesi ve sonrasında memeyle ya da biberonla mı besliyeceğiniz gibi aklınıza takılabilecek soruları cevaplayacaktır.Yine de aklınıza takılan her türlü soruyu (özellikle beklentileriniz ve operasyon sonucu hakkındaki çekinceleriniz varsa) sormaktan çekinmeyiniz.

Yarık dudak ameliyatı

Yarık dudak anomalisi, üst dudağın kırmızı kısmında küçük bir çentiklenmeden tüm üst dudağın burunun içine kadar iki yana ayrılmasına kadar değişen bir spektruma sahiptir. Yarık dudağın bir veya iki tarafında olabilir. Ameliyat bebek 10 günlük olduktan ve doğum sarılığı iyileştikten sonra yapılabilir. Ameliyat en geç bebek 3 aylık olduğunda yapılmalıdır. Yarık dudak ameliyatı ne kadar erken yapılırsa sonuç o kadar iyi olacaktır. Ayrıca bitiştirilip onarılan dudak birbirinden uzak olan damak bölümlerinin de birbirine yaklaşmasını sağlar.

Yarık dudağın onarımı sırasında cerrah, yarığın iki tarafında burun deliğine kadar bir kesi yapacaktır. Cerrahınız dışarıdaki koyu pembe kısmı içeri doğru çevirecek, sonra kas ve deri tabakalarını sırayla kapatarak yarığı onaracaktır. Dudağın yay benzeri şekli ve kas fonksiyonu böylece sağlanmış olacaktır. Burun deliklerindeki bozukluk ilk ameliyatta veya daha sonraki ameliyatta düzeltilebilir ancak simetri sağlanması için birden çok ameliyat gerekebilir.

Yarık dudak ameliyatı sonrası iyileşme

Ameliyat sonrası erken dönemde çocuğunuzda huzursuzluk olabilir ancak cerrahınız bunun için uygun ilaçları önerecektir. Dikişlerini kurcalamasını engellemek amacıyla çocuğunuza eldiven giydirmeniz (dirsek tutucuları) gerekebilir.

Yara pansumanla kapatılmışsa ; bu bir iki gün içinde kaldırılacaktır. Dikişler ya kendiliğinden eriyecek ya da beş gün sonra alınacaktır. Cerrahınız ilk haftalarda çocuğunuzu nasıl besleyeceğinizi size anlatacaktır.

Ameliyat sonrasındaki ilk birkaç hafta yara izinin kızarıp kabarması normaldir. Bu; zamanla azalacak ancak tamamen kaybolmayacaktır. Yine de birçok çocukta burun ve dudağın gölgesi arasında dikkati çekmeyecektir.

Yarık damak ameliyatı

Bazı çocuklarda damağın arka kısmında sadece bir incelik şeklinde olabilirken bazılarında tüm damak boyunca bir yarık ortaya çıkabilir. Yarık dudakta olduğu gibi yarık damak da tek ya da çift taraflı olabilir. Yarık damağın onarımı daha kompleks bir ameliyat gerektirir ve genellikle çocuk 9 ile 18 aylar arasındayken yani ameliyatı da kolay tolere edebileceği dönemde yapılır. Ameliyatın bebek konuşmaya başlamadan yapılması konuşmasının daha iyi olmasını sağlayabilir.

Ameliyat sırasında cerrah, yarığın iki yanı boyunca kesi yapacak, her iki yandan ağıza tavanında orta hattaki yarık üzerine doku getirecektir. Bu işlem damağı kapatacak, yumuşak damaktaki kası onaracak ve düzgün konuşma ve yutma için yeterli uzunlukta bir damak oluşturacaktır.

Yarık damak ameliyatı sonrası iyileşme

Ameliyattan sonraki ilk bir iki gün çocuğunuzun ilaçlarla kolaylıkla ortadan kaldırılabilecek ağrısı olabilecektir. Bu süre içinde ağızdan bir şeyler yemek ve içmek istemeyecektir, bu nedenle damar yolundan destek sıvı tedavisi uygulanacaktır. Dikişlerini kurcalamasını engellemek amacıyla çocuğunuza eldiven giydirmeniz ( dirsek tutucuları ) gerekebilir. Cerrahınız ilk haftalarda çocuğunuzu nasıl besleyeceğinizi size anlatacaktır. Burada önemli olan damakta iyileşme sorunu olmaması için cerrahınızın size önerdiklerini harfiyen yerine getirmenizdir.

Onarılmış dudak veya damak

Yarık damaklı çocuklarda yarığın orta kulağı etkilemesi nedeniyle kulak enfeksiyonlarına yatkınlık vardır. Gerekli drenajın ve havalanmanın olması için ekipteki kulak burun boğaz doktoru kulak zarına özel plastik tüpler yerleştirilmesini önerebilir. Bu küçük müdahale aynı ameliyatta veya daha sonra uygulanabilir. Ek olarak cerrahınız ileri yaşlarda dudak, burun, diş etleri ve damak için düzeltici ameliyatlar önerebilir.

Merak ettiğiniz konuları ekipteki doktorlarınızla rahatlıkla tartışabilirsiniz.
Akılda tutulması gereken en önemli nokta, yarık dudak veya damak ameliyatının, çocuğunuzun tedavisinin sadece başlangıç aşaması olduğudur. Aile desteği çocuğunuz için çok önemlidir. Sevgi ve anlayışlılık onun fiziksel sorununu önemsemeden kendine güvenmesini sağlayacaktır.

Yüksek tansiyonun tanımı, sistolik basıncın 160 mm civa (veya üzerinde olması) ve diyastolik basıncın 95 mm civa”dan yüksek olmasıdır. Bu düzeyler arasındaki basınçlar ile normal değerler arasındaki değerler (140 mm civa”nın üzerinde olan bir sistolik basınç ve 90 mm civa”nın üzerinde olan bir diyastolik basınç) “sınırda yüksek tansiyon” olarak kabul edilir.

Başta dolgunluk hissi, başın arka tarafından ağrı, kulak çınlaması, görme bulanıklığı, bulantı gibi belirtiler bulunabilir veya hiçbir belirti de olmayabilir.

Yüksek tansiyonunuz varsa günlük kan basıncı ölçümü hayatınızın bir parçasıdır. Kan basıncının ölçümünde kullanılan mekanik, civalı ve elektronik tipte aletler vardır. Kullanımları pratik olmakla birlikte bu aletleri kullanırken bazı noktalar dikkate etmek gerekir. Mesaneniz doluysa ya da kısa bir süre önce kahve veya sigara içmişseniz kan basıncınız yüksek çıkabilir. Kan basıncı ölçümünden önce 5 dakika sakin bir şekilde oturmak gerekir. Ölçüm sırasında kolunuz bir masa veya sandalyenin kolu üzerinde ve kalp hizasında olmalıdır.

Sağ kolunu kullananlarda tansiyon sol koldan, sol kolunu kullananlarda ise sağ koldan ölçülmelidir. Aletin manşonu (şişen bölümü) üstkola takılır, manşonun alt kenarı dirsekten 2.5 cm kadar yukarıda olmalı ve kola iyi oturmalıdır. Aletle birlikte kullanılan ve nabız seslerini dinlemeye yarayan stetoskopun tamburu, kolun içyüzünde bükülmüş dirseğin üzerinde manşonun hemen altına yerleştirildikten sonra aletin manşonu şişirilir ve göstergeye bakılarak ibre hızlı olarak, beklenen sistolik basınç değerine 30 mmHg yukarısan kadar yükseltilir. Balonun ucundaki vida açılarak basınç saniyedi 2-3 mmHg düşecek şekilde yavaş yavaş söndürülür. Basınç düşerken nabız sesleri dinlenir ve seslerin ilk duyulduğu nokta sistolik basıncı, atımların son duyulduğu nokta ise diyastolik basıncı gösterir. Ölçümü doğrulamak için bu işlem bir kez daha tekrarlanır.

Yüksek tansiyonu olan bir kişiye için ilk tavsiye, yaşam tarzını değiştirmesi olacaktır. Tedavinin ilk adımı fazla kiloların verilmesi, yemekle alınan tuz miktarının kısıtlanması, varsa alkol ve kahve tüketiminin kısıtlanması ve fiziksel egzersizin arttırılmasıdır. Bu önlemlerle tansiyon 3-6 ay içinde normale inmemişse ilaç tedavisi gerekebilir.

Tuz, yüksek tansiyonda önemli bir faktördür çünkü fazla tuz, dolaşımdaki sıvı miktarını, dolayısıyla kalbin yükünü arttırır. Günlük ihtiyacın karşılanması için yarım çay kaşığı tuz yeterlidir. Oysa ortalama olarak yemeklere günde 3-4 çay kaşığı tuz alınmaktadır. Bu bakımdan tuzlu besinlerden kaçınmanın yanı sıra yemeklere sofrada tuz konulmamalı, tuzsuz ekmek yenilmelidir. Hazır gıdaların peynirlerin, pastırma, sucuk salam gibi besinlerin, ketçap ve benzeri sosların içinde bol miktarda tuz olduğu hatırlanmalıdır. Tansiyon normal olsa bile tuz kısıtlaması, yüksek tansiyondan koruyacaktır. Tuz kısıtlaması basit ve kolay bir önlemdir. Kilo verilmesi kalbin yükünü hafifletir ve ilaç kullanılmadan tansiyonun düşürülmesini sağlayabilir. Bedensel egzersiz yapılması, yani hareket ve yürüyüş hem kilo verilmesi hem de kalbin çalışmasını düzenleyerek yüksek tansiyonu düşürümeye katkıda buluncaktır. Ancak bir egzersiz programına başlamadan önce doktorunuza danışmanız gerekir.

Aile hekimliği modelinin eksikleri ve yanlışlıkları;

1. İkili sistem: Aile hekimliği modelinin temel ilkesi, hekimlerin istedikleri yerlerde hizmet verme özgürlüğüdür. Yani, nerede çalışacaklarına hekimler kendileri karar verir. Bu kararlarını verirken hekimlerin çalışacakları yerdeki gelişmişlik düzeyini göz önünde bulunduracakları açıktır.
2. Kırsal kesimi dışlayan sistem: Yukarıda açıklandığı gibi, aile hekimliği modelinin en belirgin sakıncalarından birisi kırsal bölgelere yeterince önem vermemesidir. Kentte yaşayanların aile hekimlerini seçebilmelerine karşın, köylerde yaşayanlara bu hak tanınmamaktadır. ama aile hekimliği modelinin “hekim seçme özgürlüğü” ilkesine ters düşmektedir. Eğer, aile hekimlerine köyler bağlanacaksa, köylerdeki kişiler istedikleri hekimleri seçemeyecekler demektir. Çünkü orijinal modele göre, köylüler de tıpkı kentliler gibi farklı aile hekimlerini tercih edebilirler.
3. “Koruyucu hizmetler önceliğini yitirmiştir. Birlikte verilmesi gereken toplumsal hizmetlerin ayrı birimlerce yürütülmesi planlanmıştır. Örneğin, bulaşıcı bir hastalık ile karşılaşılması durumunda aile hekimlerinin sorumluluğu yalnızca bildirim ile sınırlıdır. Koruyucu hizmetlerin alanda sürdürülmesinden vazgeçilmiş, hizmet yalnızca başvuranlar ya da çağrıldığında gelenler ile sınırlandırılmıştır. Toplumsal ölçekte programlı bir gebe, loğusa, bebek ve çocuk izlemi ve bağışıklama hizmeti gözlenmemiştir. Bunlarla ilgili net bir tanımlama yoktur.
4. Tedavi ağırlıklı hizmet: Önerilen aile hekimliği modelinin tedavi ağırlıklı olduğu bir gerçektir. Bu hekimlerin köyleri ziyaret edeceği, gezici hizmet vereceği, hekime başvurmayan ve asıl risk altındaki toplumlara erişebileceği gibi öngörülerde bulunmak gerçekçi değildir. Ayrıca, bu sistemde, bir yerleşim yerinden diğerine geçici olarak giden kişilerin gittikleri yerlerde muayenelerinde sorunlar yaşanacaktır. Koruyucu hizmetler büyük ölçüde ihmal edilmiştir. Nitekim şimdiye kadarki pilot uygulamalarda başta aile planlaması, aşılamalar gebe ve çocuk izlemleri olmak üzere kişiye yönelik koruyucu hizmetlerin bariz şekilde gerilediği görülmüştür. ( 5,8, 27-29)
5. Kronik hastalığı olanlar dışlanabilir: Aile hekimliği sisteminin temel ilkelerinden birisi, hekim seçme özgürlüğüdür. Ancak, hekim seçme özgürlüğünün olduğu yerde, “hasta seçme özgürlüğü” de söz konusudur. Yani, hekimini seçen bir kişi, hekim tarafından istenmezse o hekimin listesine giremez. Hekimler, yaşlı, bebek, kronik hastalığı olan, problemli vakaları listelerine almak istemeyebilirler. Nitekim İngiltere, Almanya, ABD’de benzer sorunlar yaşanmıştır. İngiltere, bunun çözümünü hekimlere bu tür hastalar için daha fazla para ödemekte bulmuştur.
6. Ulusal programların yürütülmesi güçleşecek: Her ne kadar gündemden çıkmış gibi görülse de, Hükümetin asıl yaklaşımını yansıtan ve gelecekte bir biçimde gerçekleştirileceği anlaşılan Kamu Yönetimi Temel Kanunu Tasarısına göre, Sağlık Bakanlığı’nın taşra teşkilatı olmayacaktır. Bakanlığın kontrolü dışındaki il özel idareleri ve her biri bağımsız çalışan aile hekimleri ile yürütmek mümkün olamaz. Bağışıklama kampanyaları, “demir gibi Türkiye”, fenilketonüri taramaları gibi ulusal sağlık programlarının yürütülmesi çok güçleşecektir( 5, 28,29)
7. Aile hekimi nüfus tabanına dayalı örgütlenmemiştir: Aile hekimliği modeli bir coğrafya anlayışı ile değil, kendisini seçen ve kaydolan kişilerle ilgilenir. Bir aile hekimine bağlı olan kişiler onlarca sağlık ocağı bölgesinden gelebilir.  Hizmet kapsamındaki nüfusun tespitinde muhtarlık kayıtlarına ve bireysel başvurulara güvenilmektedir ve olası mevsimsel değişimlere (mevsimlik işçi, turizm, vb.) karşı planlı bir hazırlık gözlenmemektedir(
8. Rekabetin hizmet kalitesini artıracağı düşünülmüş ve planlanmıştır: Ancak uygulamalar hekim dışı personelin kayıt dışı çalıştırılması, hekimler arasında özellikle ortak harcamalar ile ilgili tartışmalar ve yoğun ekonomik çıkar hesapları gibi kaygı verici sonuçlara yol açmıştır.
9. Pahalı sistem: Aile hekimliği modeli pahalı bir sistemdir. Hele, iş başına ödeme sistemi uygulanırsa (ki hem aile hekimlerinin bazı hizmetleri, hem de hastane masrafları bu şekilde karşılanacaktır) ülkemizin kaynakları bu hizmetleri karşılayamaz. Performans değerlendirmesi uygulaması, sağlık hizmetleri için harcanacak giderleri daha da artıracaktır. Sağlık harcamalarını kısmayı amaçlayan 1 Temmuz 2006 tarihli Maliye Bakanlığı tebliği de bu gerçeği engelleyemeyecektir( 5,8).

10.  Bu modelde aile hekimi işveren aile sağlığı elemanı çalışan konumundadır. Sözleşmeli çalışmak işsizlik korkusu demektir, işine son verileceği korkusu ile örgütlenememek demektir, daha düşük ücretle daha olumsuz koşullarda çalışmak demek, geniş ölçüde sosyal güvenceden yoksunluk demektir, mesleki bağımsızlıklarını (Hasta/bireylerin haklarını savunmak gibi) kaybederek her türlü baskıya açık hale gelmek demektir( 29)

11.  Çalışma saatleri: aile hekimi yedi gün 24 saat bakım verdiği kişilerden sorumludur. O zaman yardımcısı olarak nitelendirilen hemşirede aynı koşullarda olacaktır. Hemşirelerin fazla çalışması işlerini, aile ilişkilerini, sosyal yaşamlarını ve kendi sağlıklarını olumsuz etkilemekte, hemşirelerde tükenmişlik yaratmakta buda bakım verdikleri hastalara zarar verme nedeni olmaktadır.

12.  Ev ziyaretleri: Aile hekimliği modeli ile ev ziyaretleri uygulamasına ve gebe takibine son verilmiştir.

13.  Bu modelle hasta birey müşteriye, sağlık ocağı işletmeye dönmüştür. Sözleşmeyle çalıştırılan aile hekimine ve aile sağlığı elemanına yapılacak ödemelerin hesaplanmasında, nöbet, acil yardım hizmetleri, olağan üstü durumlarda yapacakları hizmetler, toplum sağlığı ve benzeri hizmetler için;

1. Kayıtlı kişi sayısına bakılmaksızın ilk bin kişiye kadar

• Aile hekimi 2000 YTL
• Uzman tabip veya tabip 1500 YTL
• Aile sağlığı elemanı 800 YTL

B. Bin kişinin üzerindeki her kayıtlı birey başına 1 YTL, aile sağlığı elemanı 0,4 YTL alır.

14.  Eğitim, araştırma ve sağlık bölgeleri ortadan kalkmıştır.

15.  Aile hekiminin hizmet içi eğitimi amaçlanmamaktadır.

16.  Kişiye yönelik koruyucu hizmet anlayışı yanlıştır.

Yeni bir ekip anlayışı getirmiştir: Bu kanunla hemşirelik, ebelik, sağlık memurluğu gibi ayrı alanlara gerek duyulmayıp, tüm bu sağlık disiplinleri aile sağlığı elemanı haline getirilmiştir ve yardımcı sağlık personeli olarak görülmüştür. Bu durum ileride önemli bir işsizlik sorunu yaşanabileceğinin habercisidir. Sözleşmeli statüde çalışma, sosyal güvenlik haklarını ortadan kaldırmıştır

İmmun (İdiyopatik) Trombositopenik Purpura

İmmun (idiyopatik) trombositopenik purpura (ITP), erişkin ve çocuklarda trombositopeni ile karakterize, trombositopeniye neden olabilecek diğer hastalıkların dışlanması ile tanısı konulan akkiz otoimmun bir hastalık olup bazen de SLE’nin ilk belirtisi olarak karşımıza çıkmaktadır.

8.1. Görülme sıklığı

Yıllık insidansı 100/1.000.000 olup, yaklaşık yarısını çocuk olgular oluşturmaktadır. Etnik gruplar, ırklar veya çevresel faktörler hastalığın görülme sıklığını değiştirmemektedir. En sık görülme yaşı çocuklarda 2-10 yaş (4-8 yaş arası pik yapar), erişkinlerde ise kadınlarda 2.6 kat daha fazla olmak üzere 15-40 yaşlarıdır.

Çocuklarda ITP, genellikle akut seyreder ve %80-90 kendiliğinden iyileşir. Trombositopeninin 6 aydan uzun sürmesi halinde kronik ITP olarak adlandırılmaktadır. Kronik olguların bir kısmında görülen ve 3 aydan daha uzun süreli trombositopeni atakları ile seyreden rekürren ITP, çocukların %1-4′ünde görülmekte ve kronik İTP’nin bir formu olarak değerlendirilmektedir. Erişkinlerde, 6 aydan kısa sürede bile olsa steroid tedavisi ve splenektomiye yanıtsızlık 6 ay sınırı konmaksızın kronik ITP olarak kabul edilmektedir.

8.2. Patofizyoloji ve Genetik Faktörlerin Rolü

İTP’de trombositopeninin nedeni, antikorlarla kaplı trombositlerin retiküloendotelial sistemde (dalak, karaciğer, kemik iliği, akciğer) yıkım hızının artmasıdır. Megakaryositler tarafından üretilen trombositlerin üretim hızı ile yıkım hızı arasındaki denge trombositopeninin derecesini belirlemektedir. Genellikle bir enfeksiyon sonrasında, uygunsuz bir immun yanıt gelişerek, enfeksiyöz ajana karşı oluşan antikorlar trombosit yüzeyindeki antijenik yapılara da bağlanmakta ve trombositlerin yıkımına neden olmaktadır.

Yanı herhangi bir toksin ajan ya da ilaca maruz kalmadan trombositler bağışıklık yoluyla yıkılır ve bu hastaların çoğunda trombositlere karşı gelişen ve onları haraplayan spesifik antikorlar saptanmıştır. İlk kez William Harrington1951’de trombositopenik purpuralı hastalardan elde ettiği plazmayı sağlıklı kişilere transfüze etmiş ve bu kişilerde geçici trombositopeni oluşturarak “trombositopenik faktör”ün varlığını göstermiştir. İTP’li çocuklarda oldukça düşük trombosit sayısına rağmen ciddi kanamaların sık görülmemesi, antikorların trombositlerin yıkımına neden olduğu ancak trombosit fonksiyonlarını bozmadığını düşündürmektedir

Antitrombosit antikorların üretildiği ve Ig G ile kaplı trombositlerin yıkımının gerçekleştiği organ olan dalağın cerrahi olarak çıkarılmasından sonra hastaların 2/3 ünde trombosit sayısının normale döndüğü ve hastaların iyileştiği gözlenmiştir.

8.3. Belirti ve Bulgular

Çocukluk çağı ITP’sinde sıklıkla nonspesifik bakteriyel ve viral enfeksiyon sorumludur. Suçiçeği, kızamık, EBV, hepatit A,B,C, HIV gibi spesifik bir enfeksiyon sonrası ya da aşılardan sonra görülebilmektedir.

Çocuk ve erişkinde ITP’nin klinik bulguları kısmen farklılık göstermektedir. Tipik olarak ITP’li çocuk sağlıklı, iyi görünümlü olup, ani başlayan peteşi ve ekimoz ile hastaneye başvururlar. Sıklıkla tanı sırasında trombosit sayısı10 000/mm³‘in altındadır.

Erişkinlerde ise genellikle sinsi seyretmektedir ve sıklıkla asemptomatik olup tam kan sayım ıincelemesi sırasında tesadüfen saptanır. Özellikle çocuklarda kanama semptomlarının ne zaman başladığı hastalığın akut veya kronik olduğu konusunda yardımcı olmaktadır. Kanama bulgularının 6 aydan daha fazla süredir olması hastada kronik ITP olduğunu göstermektedir. Trombositopeniye bağlı mukokutanöz kanamalar, peteşi, ekimoz, hafif burun kanaması şeklinde olabileceği gibi nadiren retinal kanama, menoraji, intrakraniyal kanama gibi ciddi kanamalar da görülebilir. Kanama bulguları sıklıkla trombositopeninin derecesi ile ilgilidir;

<20 000/mm³ ise genellikle hafif mukokutanöz kanamalar, <10 000/mm³ ise ağır mukozal kanamalar, hematüri, intrakranial kanamalar görülmektedir.

Çocuklarda intrakranial kanama insidansı %0.2-1 arasındadır. Çocuklarda yaklaşık %80 spontan remisyon görülmesine karşın erişkinlerde bu oran oldukça düşüktür (%2).

8.4. Tedavi

ITP’de başlangıç tedavisi kortikosteroid veya IVIG’dir. Yaşamı tehdit eden kanama ile gelen hastalarda; yüksek doz parenteral metilprednizolon (30 mg/kg/G, IV 15-20 dk infüzyon), intravenöz immunglobulin (IVIG) (1g/kg/G), aferezle elde edilen trombosit süspansiyonu (0.5-1 U/m2/saat veya 2-4 U/m2 her 6-8 saatte bir) verilmelidir. Tedaviye 2-3 gün devam edilmelidir. Acil splenektomi yapılabilir. Bu tedaviler yetersiz kalırsa plazma değişimi düşünülmelidir

Çocukluk çağı ITP hastalarında da Amerikan Hematoloji Birliği (ASH)’nin tedavi önerileri Tablo 1’de görülmektedir.

8.4.1. Çocukluk ITP Tedavisi

Tablo 1. Çocukluk çağında ITP tedavi önerileri.

8.4.2. Erişkin ITP tedavisi

Tanı sırasında

Kanama: Trombosit süspansiyonu transfüzyonu, IVIG, yüksek doz metilprednizolon

Trombosit sayısı:

>50.000/mm3………………Tedavisiz

30-50.000/mm3…………….Prednizon veya tedavisiz

<30.000/mm3………………….Prednizon, Anti-D

Kronik ITP

Trombosit sayısı:

30-50.000/mm3………..prednizon veya tedavisiz

<30.000/mm3…             Aktif kanama var………IVIG, metilprednizolon, splenektomi

Aktif kanama yok………prednizon, danazol, dapson, anti-D,IVIG

Yanıt yoksa                            SPLENEKTOMİ

DIC İle İlişkili Olan Başlıca Hastalıklar

1. Obstetrik Komplikasyonlar, Aprapiya plesanta, ölü fetusun kalması, septik abortus pıhtılaşma mekanizmasını başlatan doku fakötörü( doku tromboplastin) oluşumunu hızlandırır.
2. Enfeksiyonlar , Gram negatif sepsis, meningokoksemi, sıtma
3. Neoplazmlar , Pankreas, prostat, AC, mide, akut promyolesitik lösemi
4. Masif Doku Hasarı, Travma, yanık

Diğer, Şok, akut intravasküler hemoliz, yılan sokması, sıcak çarpması

Tedavi

VWh’lı hastaların çoğunda kanamalar hafif olup, başta oral kanamalar ve epistaksis olmak üzere çoğu mukozal kanamalar virüs bulaştırma riski olan kan ürünlerinin kullanılmasına gerek olmadan hemostaza yardımcı ilaçlarla durdurulabilir.

1. Desmopressin (DDAVP)

2.Traneksemik asit: Türkiyede ve dünyanın pekçok ülkesinde en yaygın olarak kullanılan antifibrinolitik ilaç traneksemik asit dir. Piyasada 250 ve 500 mg ampul ve 250 mg kapsül olarak Transamin® olarak bulunan preparat IV, per oral ve lokal olarak kullanılabilir. Bir defalık dozu IV yoldan 10 mg/kg, oral yoldan 20-25 mg/kg olup günde 3 kez tekrarlanabilir. Dil, frenulum ve yanak mukozasında kesi, tonsil kanaması gibi oral kanamalarda sulandırılmış ampul ile 5 dakika gargara yapılır ve sistemik etkisinden yararlanılmak amacıyla yutulur. Burun kanamalarında burun serum fizyolojik ile temizlenip yerine transamin damlatılır, sık tekrarlıyorsa oral yoldan 15 mg/kg dozda günde 3 kez birkaç gün süre ile verilir. Diş çekimi girişimlerinden önce 10 mg/kg transamin IV olarak 100ml serum fizyolojik içinde verilir, 15-25 mg/kg x 3/gün dozda 6-8 gün süre ile tedaviye devam edilir. Menstruel kanamalarda 1. gün tek dozda 4 gr veya 4 gün süresince 25 mg/kg dan 3 doz (toplam günlük doz 75 mg/kg) verilir. Gebelik veya doğum eylemi sırasında transamin kullanılmamalıdır.

3. VWF / FVIII konsantreleri

4. Östrojen: Ağır uterus kanamalarında 40 mg konjuge östrojen tek doz IV verilir, kanama devam ediyorsa 6 saatte bir maksimum 4 doz’a kadar devam edilebilir. Aşırı menstruel kanamaları olan adolesan/genç kızlar ve genç hanımlar düzenli olarak doğum kontrol hapları kullanabilirler.

5. Kryopresipitat ve trombosit konsantresi: vWf konsantresine rağmen durdurulamayan ciddi mukozal kanamalarda kryopresipitat ile birlikte trombosit konsantresi verilebilir.

Tedavinin amacı aktif kanamayı durdurmak ve cerrahi operasyon öncesi gereken profilaksiyi sağlamaktır. 1950’lerden beri bu amaçla plazma ürünleri kullanılmaktadır. Son 15 yıldır 1 deamino-(8-D-arginin)- vazopressin (DDAVP)’in kullanıma girmesiyle VWH ve hemofili A tedavisinde bir devrim oluşturmuştur. Kanama yada ameliyat sırasında desmopressin kullanılmaktadır.

6.4. Prognoz

Genellikle normal yaşam süresi(6,7,8).

7. DIC (Dissemine Intravascular Coagulopati)

Pıhtılaşma mekanizmasının dolaşımın geniş alanlarında aktive olarak yaygın damar içi pıhtılaşması denen duruma yol açmasıdır. DIC çeşitli hastalıklara sekonder olarak gelişir.Bu durum sıklıkla vücutta büyük miktarda travmaya uğramış veya ölü dokulardan yüksek düzeyde doku faktörünün kana serbestlenmesi sonucu gelişir.Genellikle pıhtılar küçük fakat çok sayıdadır ve küçük periferik damarların çoğunu tıkar.Bu durum çoğu zaman septik şokta, dolaşımdaki bakterilerin veya bakteri toksinlerinin pıhtılaşma mekanizmalarını aktif etmeleri nedeniyle gelişmektedir. Küçük periferik damarların tıkanması dokulara oksijen ve diğer besin maddelerinin taşınmasını azaltır ve bu durum şok tablosunu daha da ağırlaştırır.Septik şokun %85 oranında letal olmasının nedeni budur.

DIC nin ilginç bir özelliği hastanın sıklıkla kanamaya başlamasıdır.Bunun nedeni çok miktarda pıhtılaşma faktörlerinin yaygın pıhtılaşma ile ortamdan uzaklaştırılması ve kalan kanın normal hemostazını sağlamak için çok az miktarda protokoagülan maddenin ortamda kalmasıdır.guyton

Tanı

VWH tanısı koymak için öncelikle trombositopeni ekarte edilmelidir. Trombosit sayısı kantitatif olarak belirlenir. Kanama zamanının uzaması önemli bir bulgudur. Esas tanı VWH düzeyinin düşük olması ile konulur. VWh nün kan düzeyi normalde 50-200 Ü/dL arasındadır

Trombositlerin bulunduğu ortama ristosetin eklendiğinde normalde olması gereken trombosit agregasyonu gerçekleşmez. Faktör VIII düşüklüğü tek başına tanı koydurucu değildir. Kanama diyatezi tarama testlerinde mukozal tipte kanama semptomları ile birlikte uzun PTZ ve kanama zamanı ile karşılaşıldığında vWh olasılığı düşünülmelidir. Bu nedenle vWh tanısı koymak için şu tarama testlerine başvurulur:

1. Trombosit sayısı ve morfolojisi

2. Kanama zamanı

3. VWF Ag

4. Ristosetinle trombosit agregasyonu

5. Ristosetinle kofaktör aktivitesi (RcoF)

6. FVIII prokoagülan aktivitesi

Belirtiler

Epistaksis, diş eti ve GIS kanama sık görülen belirtilerdendir. Hemartroz ve IM hematom sık görülmez. Hemofilideki derin doku kanamalarının aksine vWh’da kanama deri ve mukozal yüzeylerden olur. Kanamaların tipi ve şiddeti alttaki moleküler bozukluğun tipine göre hafiften ağıra kadar değişir. En sık görülen semptomlar çocukluk çağında başlayıp genellikle adölesandan sonra azalan veya kaybolan burun kanamaları, derinin ufak travmalarla çabucak çürümesi, dişeti ve tonsil kanamaları ile kadınlarda menoraji ve post-partum kanamalarıdır. VWh olan kadınlarda menoraji sıklığı %65-80 oranında bildirilmiştir. Diğer taraftan menoraji nedeni ile jinekoloji kliniklerine başvuran hastaların %10-20’sinde vWh saptanmaktadır.

Von Willebrand Hastalığı ( VWH)

Von Willebrand hastalığı (vWh), kalıtsal kanama diyatezlerinin en sık görülenidir. VWh otozomal geçişli olup yalnız erkeklerde görülen hemofilinin aksine her iki cinsde de görülmektedir.

VWH nün hemostazda iki önemli görevi vardır: Zedelenen damar duvarında trombositlerin adezyonu ve agregasyonuna aracılık etmek ve FVIII’i taşımak. VWh kayma gerilimi yüksek kapiller damarların duvarına trombositlerin adezyonu ve bunu izleyen agregasyonu için gereklidir. Bu nedenle vWh nün eksikliğinde tipik olarak kapiller damarlardan zengin olan mukozal yüzey ve deri kanamaları görülür. İlk kez 1926’da Erik A Von Willebrand tarafından tanımlanmıştır

Hemofili ve Spor

Fiziksel aktivite, sağlıklı bir yaşam için çok önemlidir. Sportif aktiviteler, oyunlar ve egzersizlere katılım fiziksel, mental ve emosyonel olarak kaliteli bir yaşam için gereklidir ve bu aktiviteler hemofilililer için de gözardı edilmemelidir.

Hemofilik hastaların düzenli egzersiz yapmaları çok önemlidir. Egzersizler genel sağlık, eklemlerin korunması ve kasların güçlendirilmesi açısından çok önemlidir Ancak, özellikle küçük yaştaki çocuklarda kolaylıkla sıkıldıkları ve tekrardan kaçındıkları için, bu egzersizlerin sürdürülmesi sorun olmaktadır. Bu nedenle çocukların egzersizleri görev olarak değil, oyun olarak görmeleri sağlanmalıdır.

Orta derecede hemofilili bireylerin günlük yaşam stilleri bu hastalıktan pek fazla etkilenmez. Yaşam süreleri genellikle normaldir. Bu hastalar bazı spor aktiviteleri için yönlendirilmelidir.

Travma riski nedeniyle birçok hemofilik birey ve ailesi sportif aktivitelerden kaçınmakta ya da hekimler tarafından bu aktiviteler kısıtlanabilmektedir. Bu yöndeki görüşler, son yıllarda önemli derecede değişikliğe uğramış olup hemofilili bireyin kemik ve kaslarının güçlenmesi, günlük yaşam aktiviteleri sırasında eklemler ve kaslar için koruyucu olacağı görüşü benimsenmiştir. Zayıf kaslarla desteklenmiş, kemik yapısı zayıf bir eklemin/kasın basit travmalarla bile kolayca zedelenebileceği unutulmamalıdır.

Spesifik izokinetik kas güçlendirme egzersizlerinin kanama sayısını arttırmaksızın kas gücünde ve Faktör VIII düzeyinde anlamlı derecede artış sağladığı gösterilmiştir. Ayrıca fiziksel aktivitenin mental ve emosyonel durum üzerine de olumlu etkilerinin olduğu da unutulmamalıdır.

Hemofilik bireylerde yapılacak sportif aktivitelerin yararları ve riskleri iyi bilinmeli ve hasta uygun sporlara yönlendirilmelidir. Hemofilili bireylere önerilen sporlar yüzme, yürüyüş, masa tenisi, golf ve okçuluktur. Yüzme, güvenle önerilen bir dayanıklılık egzersizidir. Kanama riski taşımadığı gibi, genel kondüsyonun arttırılmasında da çok yararlıdır. Kurbağalama ve kelebek yüzme, özellikle dirsekler ve dizlere fazla yük bindireceğinden önerilmemektedir. Yararlı olmakla beraber, belirli oranda riskli sporlar ise, basketbol, bisiklet, bowling, jogging, tenis, voleyboldur. Kesinlikle önerilmeyen sporlar ise, boks, kayak, futbol, motorsiklet binme, güreş ve atçılıktır